幼年强直性脊柱炎患者

幼年强直性脊柱炎是儿童常见的一种风湿性疾病，绝大多数患者的发病有遗传因素介入。幼年强直性脊柱炎不同于成人，多是先累及周围关节，尤其是以下肢关节（不对称）为主，常在发病的5—10年后才出现脊柱关节受累。

通过家系调查发现：幼年强直性脊柱炎患者的家庭成员中，往往不止1个人患病。患者的父母或祖父母或兄弟姐妹中，往往也有患同样疾病者；还发现双胞胎中，如有1个患病，另1个患病的可能性高达50％。第二，人类白细胞抗原(即HLA)B27的阳性率，在幼年强直性脊柱炎患者为82—95％，而在正常人仅为6—8％。这说明HLA- B27，很可能通过某种机制参与幼年强直性脊柱炎的发病。

幼年强直性脊柱炎患病虽有许多共同特点，但也有许多不同的特点，列举如下：

①患者发病时的年龄多数在8岁以上，8岁以下者少见。

②男性占绝对多数。

③1个或四肢关节几乎必定出现疼痛或肿胀，并常成为本病的第一个症状。受累关节以膝、髋和踝等下肢关节居多。

④有持久的单侧或双侧髋关节疼痛。进行性加重的髋部活动困难者，多数预示髋关节有破坏性病变，为本病致残的主要原因。膝、踝和其它关节受累者预后往往良好，罕有畸形发生。

⑤足跟、胫骨粗隆、腓骨小头，髌腱、跟腱或其它肌腱附着处的疼痛和(或)肿胀是本病常见的特征。

⑥腰骶部疼痛是本病的主要病变部位，但在儿童常被忽视，通常要在第一症状出现后几个月或几年才出现，或者出现虽早因症状轻微而不被患者所注意。

⑦HLA-B27阳性率可达90％，对诊断本病有帮助。

⑧血清类风湿因子和抗核抗体阴性，有利于支持诊断幼年强直性脊柱炎。

⑨患者家族中其它亲属往往有强直性脊柱炎或其它脊柱关节病吏。

目前国内外均缺乏对幼年强直性脊柱炎的详细统计资料。不过国外有对幼年强直性脊柱炎的确切发病率与患病率研究报告提出：约有8.6％的强直性脊柱炎患者是在幼年发病。如果按照报告的强直性脊柱炎的患病率为0.2～1％估计，幼年强直性脊柱炎的患病率为10～86／10万，即1千人中将近有1人患此病。因此，幼年强直性脊柱炎是儿童较很常见的一种关节疾病。